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Trombosi

La trombosi è il processo patologico che porta alla formazione di un coagulo di sangue chiamato trombo che può bloccare il flusso sanguigno di una vena o di una arteria.
 
La trombosi arteriosa  usualmente avviene come una complicanza dell’aterosclerosi.  La placca aterosclerotica  restringe il lume arterioso, e l’occlusione arteriosa è il risultato della rottura o della fissurazione di una placca aterosclerotica che espone materiale trombogenico, e scatena la formazione di un coagulo di sangue formato principalmente da piastrine e fibrina.
 
La trombosi  arteriosa  avviene  principalmente  nei  vasi  coronarici  provocando un  infarto  del  miocardio, a livello dei vasi cerebrali provocando un ictus ischemico, ed in misura minore a livello degli arti, principalmente quelli  inferiori.  In  rari  casi si può anche  verificare a  carico  dei vasi  del  distretto  splancnico.
 
La trombosi venosa, invece, si ha quando l’attivazione della coagulazione del sangue eccede la capacità dei naturali meccanismi anticoagulativi e del sistema fibrinolitico, di prevenire la formazione del coagulo di sangue.
 
Il trombo venoso è composto principalmente da fibrina e da globuli rossi ed usualmente inizia a formarsi  nelle vene delle gambe, specialmente nei larghi seni venosi del polpaccio, interessando nei casi più gravi i vasi venosi profondi della coscia e dell’addome. Conseguenza grave della trombosi venosa profonda è l’embolia polmonare che si ha quando un coagulo proveniente da una trombosi venosa profonda degli arti inferiori si stacca e raggiunge ed occlude un ramo del circolo arterioso polmonare tramite il ventricolo destro dove giunge attraverso l’atrio destro il sangue refluo del circolo venoso.  Altre trombosi venose si possono verificare meno frequentemente a livello del distretto splancnico, principalmente a carico della vena porta. Raramente si verificano a livello degli arti superiori, a livello della vena retinica centrale e a livello delle vene cerebrali. 
 
Trombosi venosa profonda principalmente a carico degli arti inferiori,  trombosi arteriose  a livello cerebrale che possono provocare attacchi ischemici transitori (TIA) o ictus ischemici e poliabortività spontanea si possono avere nella sindrome da antifosfolipidi, una malattia autoimmune sistemica caratterizzata dalla presenza nel siero di anticorpi antifosfolipidi (aPL). 
 

Emostasi

L’emostasi è la normale risposta fisiologica che previene una significante perdita di sangue in seguito ad una lesione vascolare.

Quando avviene una lesione di un vaso sanguigno, il vaso va incontro ad uno spasmo per ridurre il flusso di sangue e viene esposto il collageno vasale che attrae le piastrine.

Le piastrine aderiscono alle pareti del vaso a livello della lesione e, dopo essere state attivate, aggregano tra di loro per formare un “tappo” piastrinico temporaneo. Tale reazione piastrinica avviene entro pochi minuti dalla lesione e, insieme alla vasocostrizione, costituisce la cosidetta  emostasi primaria.
Una sequenza di reazioni enzimatiche, la “cascata coagulativa” porta alla formazione di trombina che converte il fibrinogeno a fibrina, formando il coagulo di fibrina e stimolando un ultertiore reclutamento di piastrine.  Tutto ciò richiede più tempo ed il processo viene definito emostasi secondaria. La fibrina polimerizzata e le piastrine formano una massa solida che tampona l’emorragia nel sito della lesione. Una volta che la lesione vascolare è stata riparata, si verifica la dissoluzione del coagulo stesso mediante  il processo della fibrinolisi. 

Le malattie congenite principali dell’emostasi primaria sono le varie forme della malattia di von Willebrand,  le piastrinopatie e la porpora trombotica trombocitopenica congenita o sindrome di Upshaw-Schulman. Le malattie acquisite principali dell’emostasi primaria  sono la trombocitopenia immune dell’adulto e del bambino e la porpora trombotica trombocitopenica  acquisita.  

Le malattie  congenite principali dell’emostasi secondaria sono l’emofilia A (deficit del fattore VIII),  l’emofilia B (deficit del fattore IX),  l’emofilia C (deficit del fattore XI), il deficit del fattore VII, il deficit del fattore V, il deficit combinato del fattore  V e del fattore VIII, il deficit del fattore II ed il deficit del fattore X .  Tra le malattie acquisite dell’emostasi secondaria, le principali sono la coagulazione intravascolare disseminata (CID), l’emofilia acquisita e la malattia di von Willebrand acquisita.